À l’Institut du Fer à Moulin, l’équipe de Fiona Francis étudie des désordres du développement du cerveau pouvant mener, entre autres, à l’épilepsie infantile.

La délicate mécanique du développement cérébral peut parfois s’enrayer. La migration des neurones dans le système nerveux, lorsqu’elle se déroule anormalement, est susceptible d’entraîner des pathologies. L’épilepsie infantile, éventuellement associée à un retard mental, est notamment due à un positionnement et un fonctionnement incorrect de neurones, probablement liés à une mauvaise migration. La chercheuse d’origine britannique Fiona Francis a démontré que ces anomalies de migration sont liées à des mutations touchant le cytosquelette, structure relativement rigide qui forme l’ossature des cellules. La Fondation a soutenu son équipe Cytosquelette et pathologie de la migration neuronale de l’Institut du Fer à Moulin pour la rénovation et l’équipement de la plate-forme d’étude du développement cortical.

En expérimentant chez des souris des modèles de pathologies humaines, l’équipe tente de caractériser les mécanismes génétiques, moléculaires et physiopathologiques associés aux désordres de migration des neurones corticaux. Ces travaux pourraient porter bien au-delà des épilepsies infantiles. Les anomalies de migration sont en effet probablement impliquées dans le développement de maladies psychiatriques telles que la schizophrénie et l’autisme.

Fiona Francis en quelques mots

La première expertise de Fiona Francis est en génétique. Sa thèse au Royaume-Uni et son post-doctorat en Allemagne comportent plusieurs projets en génomique. Elle parvient ainsi à isoler le gène responsable du rachitisme hypophosphatémique, une maladie touchant une personne sur 20 000 et résistant au traitement par ingestion de vitamine D. Auprès de Jamel Chelly à l’Institut Cochin, elle passe dix années à caractériser DCX, une protéine impliquée dans le développement cortical. En manipulant le gène responsable de la production de cette protéine, elle crée par ailleurs une souris modèle de l’épilepsie humaine. L’arrivée de la chercheuse à l’Institut du Fer à Moulin lui a permis de déployer ses approches expérimentales à des questions de physiologie et de physiopathologie. Elle y est entourée de nombreuses équipes s’intéressant au développement cortical, du point de vue de la transduction du signal, de l’anatomie fonctionnelle, de l’électrophysiologie, de la biologie cellulaire ou de la biochimie.

Prix Bettencourt Coups d’élan pour la recherche française

Le Prix Coups d’élan pour la recherche française a été créé par la Fondation en 2000, il a récompensé 78 laboratoires français et plus de 900 chercheurs ont bénéficié de ce prix. Jusqu'en 2021, ce prix était attribué chaque année à quatre équipes de recherche, relevant de l’Inserm et de l’Institut des sciences biologiques du CNRS. La dotation du prix était de 250 000 euros par laboratoire lauréat.

Tous les lauréats du prix