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Frédéric
Saudou

Traquer les responsables de la maladie de Huntington

Prix Bettencourt Coups d’élan pour la recherche française - 2014

La maladie de Huntington (une personne sur 10 000 est touchée) est une maladie neurologique et psychiatrique dévastatrice pour les patients et leur entourage.   . Les symptômes psychiatriques, moteurs et cognitifs qui se développent dans les dix à vingt années qui précèdent le décès sont la conséquence directe d’une mutation d’origine génétique.

L’équipe de Frédéric Saudou a découvert que la huntingtine dont la mutation conduit à l’apparition de la maladie de Huntington , est essentielle pour le transport de vésicules le long des axones des neurones. Les vésicules, petits sacs remplis de protéines, sont cruciales pour  assurer la communication entre cellules nerveuses et pour assurer la circulation de facteurs trophiques indispensables à leur survie..  La huntingtine mutée n’assure plus correctement ce transport, ce qui conduit à la dégénérescence des neurones.

Le microscope à super-résolution permettra aux chercheurs du Grenoble Institut des Neurosciences de caractériser le type de vésicules transportées par la huntingtine. Ils étudieront également la manière dont la protéine régule l’efficacité du transport. De plus, ils chercheront à identifier des mécanismes permettant de restaurer ce transport dans les neurones malades. Les résultats de ces recherches devraient faciliter l’identification des nouvelles stratégies thérapeutiques pour la maladie de Huntington.  A terme, ces travaux permettront également une meilleure compréhension d’autres pathologies dégénératives telles que la maladie d’Alzheimer qui possède des caractéristiques communes. 

FrédéricSaudou

Frédéric Saudou démarre sa carrière en neurosciences en démontrant pour la première fois un lien entre un récepteur au neurotransmetteur sérotonine et des comportements agressifs chez la souris. Son premier post-doctorat l’amène à identifier le gène responsable de l’ataxie spinocérébelleuse de type 2, une maladie neurodégénérative. A Harvard, il décrit un mécanisme pathogénique fondamental dans le développement de la maladie de Huntington en démontrant que la toxicité de la protéine mutante responsable provient de son accumulation dans le noyau. A la tête de sa propre équipe, il continue à dévoiler les mécanismes de fonctionnement de cette protéine – la huntingtine – et identifie des molécules susceptibles de lui rendre ses facultés chez les malades. Sa découverte récente de la glycolyse directe sur la membrane des vésicules comme source d’énergie pour leur propre transport, médiée par la huntingtine et sans recours aux mitochondries, renverse un des dogmes du fonctionnement du cerveau.


http://neurosciences.ujf-grenoble.fr/


frederic.saudou@ujf-grenoble.fr

  • 1993Doctorat, Université de Strasbourg
  • 1994-1996Post-doctorat, Institut de génétique et de biologie moléculaire et cellulaire, Strasbourg
  • 1996-1999Post-doctorat, Children’s Hospital Boston, Harvard Medical School, Boston, Etats-Unis
  • 1999-2014Chef d’équipe « Signalisation cellulaire et neurobiologie », Institut Curie, Orsay
  • 2001Habilitation à diriger des recherches, Université Paris-Sud
  • 2002EMBO Young Investigator Award
  • 2002-2009Directeur de recherche de 2ème classe à l’Inserm
  • 2009-2014Directeur de recherche de 1ère classe à l’Inserm
  • 2010-2014Directeur de l’unité mixte Inserm/CNRS « Signalisation, neurobiologie et cancer », Institut Curie, Orsay
  • Depuis 2013Directeur du Grenoble Institut des Neurosciences (GIN), Grenoble
  • 2014Prix Franco-Américain Richard Lounsbery, Académie des Sciences, Paris
  • Depuis 2014Professeur à l’Université Joseph Fournier, Grenoble
  • 2014Prix Coups d’élan pour la recherche française